A fibrose cística é uma doença pulmonar crónica muito grave que provoca a acumulação de muco espesso e pegajoso nos pulmões, aparelho digestivo e outras zonas do corpo. Não há tratamento para curar esta doença, ainda que avanços médicos e investigações tenham permitido aumentar a esperança e qualidade de vida dos que dela sofrem.

 

 

A fibrose cística é uma doença genética hereditária, cujos primeiros sintomas aparecem após o nascimento. O seu diagnóstico e tratamento precoces aumentam a esperança de vida e diminuem as complicações, razão pela qual faz parte do teste do pezinho ou rastreio neonatal que se faz aos bebés 48h após o parto.

 

Como acima mencionado, a causa são dois genes defeituosos que não regulam adequadamente a proteína CFTR. Esta proteína produz um muco anormalmente espesso e pegajoso, que se acumula sobretudo nas vias respiratórias e no pâncreas, provocando infeções pulmonares potencialmente fatais e problemas digestivos muito graves. Também pode afetar as glândulas sudoríparas e o aparelho reprodutor masculino.

 

Há uns anos, a maioria dos doentes morria na infância ou adolescência, mas atualmente mais de 50{260a68d6607c214b0f3fbb19f4ea1e8fb5838bc4d58938c6ee796eff25c3adb9} dos que sofrem desta doença conseguem chegar à idade adulta.

 

Os sintomas da fibrose surgem normalmente entre o primeiro e segundo anos de vida. Os mais comuns são:

 

– Infeções frequentes das vias respiratórias.

 

– Má digestão ou digestão pesada.

 

– Tosse frequente.

 

– Dificuldade em ganhar peso.

 

– Suor salgado.

 

– Fezes com mau odor e aspeto mucoso.

 

– Dor abdominal.

 

– Aumento dos gases.

 

– Náuseas.

 

– Fadiga.

 

– Congestão nasal.

 

– Episódios recorrentes de pneumonia.

 

Qual o tratamento a seguir?

 

O tratamento, uma vez que não existe cura ou tratamento que evite a formação desse muco, está direcionado para a melhoria de vida do paciente, através de uma alimentação adequada e evitando as infeções das vias respiratórias.

 

Para tal, o tratamento dos problemas pulmonares inclui antibióticos para prevenção e tratamento das infeções das vias respiratórias; medicamentos inalados para ajudar a desobstruir as vias respiratórias ou diluir o muco; a administração anual da vacina da gripe e da antipneumónica de polissacarídeos para evitar infeções graves; e terapias para aprender a limpar as vias respiratórias e diluir o muco (exercícios de fisioterapia do peito, dispositivos para eliminar o excesso de muco das vias respiratórias, etc.).

 

O tratamento para os problemas intestinais inclui uma dieta especial rica em proteínas e calorias, enzimas pancreáticas para ajudar à absorção de gorduras e proteínas, suplementos vitamínicos, etc.

 

Além disso, é aconselhável adotar uma série de medidas de prevenção, incluindo evitar o fumo do tabaco e o pó em casa, ingerir muitos líquidos, fazer exercício frequente e realizar a percussão torácica e a drenagem postural várias vezes por dia, para ajudar a manter as vias respiratórias desimpedidas.